Recibido: 7 de febrero de 2023; Revision Received: 23 de junio de 2023; Aceptado: 11 de septiembre de 2023; : 9 de octubre de 2023
Alucinosis peduncular en esclerosis múltiple, síntoma poco común en la expresión de enfermedad desmielinizante
Peduncular hallucinosis in multiple sclerosis, a rare symptom in demyelinating disease
Resumen
Introducción:
La alucinosis peduncular (AP) hace referencia a alucinaciones autodiscriminadas, cuyo origen son lesiones en el mesencéfalo y en el puente.
Presentación del caso:
Paciente 27 años, femenina, con alucinaciones visuales, auditivas autodiscriminadas por ella misma, sin antecedentes previos de importancia y con lesiones en resonancia magnética cerebral y cervical en el pedúnculo cerebeloso superior, tegmento pontino, y en columna cervical con bandas oligoclonales patrón 2, que cumplían criterios de Mc Donalds para esclerosis múltiple.
Discusión:
La alucinosis peduncular hace referencia a la presencia de alucinaciones visuales, criticadas por el paciente, con la consecuencia de lesiones de las vías inhibitorias por deaferentación y desinhibición mesencéfalotalámicas, y retinogenículo calcarina, descritas como manifestación de múltiples patologías neurológicas como trauma, afectación vascular, tumores y pocos casos de enfermedad desmielinizante, entre otras.
Conclusión:
La alucinosis peduncular es una forma atípica de presentación de lesiones pontomesencefálicas descritas en varias patologías; se debe tener en cuenta en la localización de la lesión neurológica; se han reportado pocos casos como síntoma de la enfermedad desmielinizante.
Palabras clave:
alucinaciones, enfermedades desmielinizantes, esclerosis múltiple, percepción visual, diencéfalo, tronco encefálico.Abstract
Introduction:
Peduncular hallucinosis (PA) refers to self-discriminating hallucinations, these are caused by lesions in the midbrain and pons.
Presentation of the case:
27-year-old right handed female patient with visual and auditory hallucinations self-discriminated by the patient, with no prior history of importance and with lesions in cerebral and cervical Magnetic Resonance in the superior cerebellar peduncle, pontine tegmentum, and in the cervical spine with pattern 2 oligo clonal bands, which met Mc Donald's criteria for multiple sclerosis.
Discussion:
Peduncular hallucinosis refers to the presence of visual hallucinations criticized by the patient, consequence of lesions in the inhibitory pathways with deafferentation and disinhibition of the midbrain-thalamic and retinogeniculus-calcarine pathways. Described as a manifestation of multiple neurological pathologies such as trauma, vascular, tumor and few cases of demyelinating among others.
Conclusion:
Peduncular hallucinosis is an atypical form of presentation of pontomesencephalic lesions described in several pathologies, it must be taken into account when locating the neurological lesion, few cases have been reported as symptom of the demyelinating disease.
Keywords:
Hallucinations, Demyelinating Diseases, Multiple Sclerosis, Visual Perception, Diencephalon, Brain Stem.Introducción
La alucinosis peduncular en un síndrome clínico raro, caracterizado por un estado en el que los individuos presentan sueños vividos y de los que se tiene plena conciencia, es decir, es un estado de "soñar despierto" 1-3. En las descripciones iniciales realizadas por Jean L' Hermitte 4,5, seguido por Van Bogaert 6,7, se atribuyó a patologías vasculares en el mesencèfalo rostral y en el tálamo, aunque en realidad cualquier entidad que compromete la vía retino genículo calcarina y sus conexiones con el núcleo dorsal del rafe y el núcleo pedúnculo pontino tegmental pueden ser responsables 8; se incluyen entre otras: infecciones, lesiones ocupantes de espacio, traumas y hasta enfermedades desmielinizantes 9-13. Su localización tambièn abarca distintas estructuras en el sistema nervioso central.
Descripción del caso
Una mujer de 27 años, diestra, que en el 2021 consulta por visión de calaveras, arañas y serpientes, así como escuchar voces que le daban órdenes, siempre con conciencia de que todo esto no era real. En el 2019 presentó la misma sintomatología y recibió corticoterapia con metil prednisolona 1 gramo cada día por 3 días y dimetilfumarato. No cuenta con otros antecedentes relevantes.
El examen de ingreso no tenía déficit en su esfera mental, sin déficit cognoscitivo, motor, sensitivo, cerebeloso o de la marcha, los reflejos son simétricos y no había reflejos patológicos; no había movimientos anormales, ni signos meníngeos.
Las resonancias magnéticas cerebral, cervical y torácica muestran más de 20 lesiones con aspecto desmielinizante supratentoriales, una de ellas ubicadas en el tegmento pontino (figura 1), otras lesiones en el tallo cerebral, en el pedúnculo cerebeloso izquierdo, medular cervical y torácico. Captaban contraste en centro semioval izquierdo, mesencèfalo y región cervical medular C5, C6, T6, T7 Y T12) (figura 2).
Figura 1: Resonancia magnética cerebral.
Figura 2: Resonancia magnética de columna cervical
Se realizaron bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo (LCR) positivas con patrón 2 y anticuerpos antiacuaporina 4 IgG negativos. Las pruebas neuropsicológicas se encontraban dentro de parámetros normales.
En el contexto actual, en el que hay presencia de alta carga lesional, lesiones activas con compromiso en fosa posterior, atrofia cerebral, presencia de lesiones en medula espinal y asociado a la presencia de bandas oligoclonales positivas, se clasifican como criterios de mal pronóstico y se inicia cambio de terapia modificadora de enfermedad (TMD) de dime-tilfumarato a ocrelizumab.
Se inicia nuevo pulso de esteroides con metilprednisolona 1 gramo al día por 5 días, con remisión completa de la sintomatología.
Discusión
La alucinosis peduncular es una rara presentación de alucinaciones vívidas durante la vigilia, donde el paciente aprecia lo irreal de la percepción y la critica como tal 2,3,4,14,15.
Inicialmente descrito solo en manifestaciones clínicas en 1922 por Lhermitte 4,5, luego por Bogaert 6,7, que describe un caso similar en el que se confirma compromiso mesencefálico mediante autopsia en correlación clínico patológica (CCP). En 1936, Morsier sugiere que el síndrome alucinatorio puede ser anatómicamente diverso, 4,16 y en 1987 Geller et al. documentan y confirman por primera vez mediante imagen de resonancia la presencia de un infarto tegmental y peduncular 17.
En la actualidad se cuenta con más de 100 casos descritos en la literatura, 10,18,19, y todos son un reto diagnóstico, particularmente cuando no se encuentran otros signos neurológicos objetivos sugestivos de compromiso en tallo cerebral 16.
En cuanto a sus manifestaciones clínicas, con frecuencia se presenta en adultos sobre la quinta década de la vida 15, si bien se han descrito casos entre los 8 y los 87 años 16. El inicio es abrupto y sus manifestaciones predominan de manera vespertina 4,20. Muchos casos alteran el ciclo sueño-vigilia y se pueden acompañar de otros síntomas que ayudan en su localización topográfica como alteración en los movimientos oculares, variación del nivel de conciencia y desordenes de la coordinación 16,20-22.
Cada episodio individual puede durar de minutos a horas 20. No obstante, la duración hasta su remisión se ha descrito entre 1 y 2 semanas y en algunos casos incluso años para su remisión completa 15,16,20,23,24.
Las características alucinatorias son imágenes liliputienses, de animales pequeños (zoopsias), o de personas extrañas, así como sonidos diferentes como animales o voces de personas 18,25. Las imágenes pueden cambiar de un episodio a otro 26 o presentarse en combinación: visual-acústica o visual-táctil (alucinaciones somestésicas) 21.
Clásicamente se ha descrito un compromiso de localización en el mesencéfalo rostral o en el tálamo, 18,21,23,24, aunque la historia ha documentado que no hay exclusividad en ello y otros territorios afectados también han generado dicha sintomatología (mesodiencéfalo o hipotálamo medio). Un estudio en 23 pacientes 10,27 identificó específicamente el tegmento rostral dorsal y el tálamo paramediano como las áreas mayormente comprometidas. Otras lesiones también pueden ser responsables de estas manifestaciones: afección de vías directas del procesamiento visual 16, aferencias al núcleo geniculado lateral 18, el sistema reticular ascendente 24,27 o núcleos basales 18, es decir, lo que corresponde a la vía pontino genículo occipital 8,28.
La fisiopatología alude a compromiso funcional y estructural en las vías serotoninérgicas y colinérgicas, con actividad inhibitoria, que discurre desde el mesencéfalo hasta el tálamo 10,27,29. Las lesiones del núcleo del rafé dorsal, núcleo pedúnculo pontino tegmental producen una alteración en la transmisión de información del tálamo a la corteza occipital (se describe un fenómeno de liberación), lo que da lugar a las alucinaciones 17,19,26 (figura 3). Debido a la contigüidad de las vías reticulares ascendentes y los núcleos descritos previamente, estas lesiones también pueden producir trastornos del comportamiento del sueño REM, hipersomnolencia diurna, insomnio o fragmentación del sueño 4,19,29-31.
Figura 3: Fisiopatología de la alucinosis peduncular
En cuanto a su etiología, los primeros reportes de caso en que se describe reflejan eventos vasculares y lesiones tumorales (glioma, craneofaringioma, meduloblastoma, malformaciones cavernosas, meningioma en la región pineal, fosa posterior y metástasis) 30,32, y con el paso del tiempo múltiples causas como trauma, procedimientos quirúrgicos, infecciones, vasoespasmo, enfermedades desmielinizantes, epilepsia occipital, y mielinolisis osmótica 4,10,12,17,20,31,33-39, así como más recientemente se ha descrito hasta en el 18,9 % de los pacientes con alucinaciones en recuperación de COVID-19 39.
La alucinosis peduncular es autolimitada en la mayoría de las situaciones, por lo que solo ante la persistencia sintomatológica se prescribe terapia farmacológica. Algunas descripciones de caso han demostrado eficacia con el uso de agentes antipsicóticos como primera línea de manejo (olanzapina o quetiapina) 19,24,28,40, benzodiacepinas (clonazepam), terapia serotoninérgica (citalopram), e incluso altas dosis de melatonina como terapia coadyuvante 18,28,41.
En este caso, se trata de una paciente que fue diagnosticada con esclerosis múltiple luego de completar estudios imagenológicos y paraclínicos, sus únicas manifestaciones al debut correspondieron a síntomas visuales y auditivos, e incluso la segunda vez que presentó síntomas, estos nuevamente correspondían a alucinosis visuales y auditivas para los que requirió terapia. Su caso se resolvió con el tratamiento inmunomodulador con esteroide, lo que fortalece el diagnóstico de una enfermedad desmielinizante, entendiendo el proceso fisiopatológico de base en la esclerosis múltiple en el que el esteroide reduce el proceso inflamatorio de estas placas desmienlinizantes ubicadas en el tallo.
Conclusión
La alucinosis peduncular es una entidad que debe sospecharse en todo paciente con alucinaciones visuales, en ocasiones auditivos autodiscriminados con cambios en el ciclo sueño-vigilia. Su localización siempre es ponto mesencefálica, pero con diversas etiologías, y se describe incluso en el curso o inicio de la enfermedad en esclerosis múltiple. El manejo reportado es diverso, con benzodiacepinas, inhibidores de recaptación de serotonina, o de acuerdo a la causa, tal como se reporta en el caso anterior.