Resumen
Aproximadamente 3 por ciento de todos pacientes con cáncer pulmonar de pequeñas células (SCLC) y el 0,2 por ciento de todos pacientes con cáncer de los ovarios desarrollarán un síndrome neurológico paneoplásico (SPN). En la mayoría de los casos el síndrome neurológico precede el diagnóstico del cáncer primario. Aunque hay múltiples presentaciones, hay varios síndromes considerados clásicos con criterios diagnósticos bien definidos y canceres bien identificados. Cuando el SPN precede al diagnóstico del cáncer y los pacientes son evaluados inicialmente por el neurólogo éste debe tener la perspicacia clínica para reconocer el desorden. Esta revisión incluye las características clínicas de cuatro síndromes paraneoplásicos clásicos: la encefalitis límbica, la degeneración cerebelosa subaguda, la neuronopatía subaguda sensitiva y el síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton (LEMS). Los tipos más frecuentes del cáncer que causan la encefalitis limbica son el cáncer de pulmón de células pequeñas SCLC y el cáncer testicular que ocasionan el 60 por ciento del casos. Los anticuerpos más frecuentes en el SCLC y en la encefalitis límbica son los ANTI Hu y los CV2/CRMP5, mientras que en los pacientes con cáncer testicular son los anti-Ma2. Con frecuencia estos pacientes desarrollan disartria y disfagia.
En cerca del 84 por ciento de los pacientes con degeneración cerebelosa subaguda se identifica un cáncer de ovario (ANTI Yo), o de pulmón (ANTI Hu), o de seno (ANTI Ri), o enfermedad de Hodgkin (ANTI Tr)); y se manifiesta por ataxia y vértigo. A diferencia de otros síndromes paraneoplásicos, el anti-Yo asociado a degeneración cerebelosa ocurre con mayor frecuencia en pacientes que ya tienen diagnosticado el cáncer ovárico.
La neuronopatía sensitiva suele manifestarse por disestesias dolorosas y se acompaña de alteraciones por desmielinización y neuronopáticas en los estudios electrofisiológicos. El síndrome de Eaton-Lambert se caracteriza por debilidad próximal en piernas más que en brazos y por síntomas de disfunción autonómica (seca boca, hipotensión ortostática, disfunción eréctil) y disminución o ausencia de reflejos. Los estudios electrofisiológicos revelan pequeños potenciales de acción compuestos en el músculo, con un marcado incremento en la respuesta a los estímulos repetitivos rápidos sobre el nervio. En cerca del 60 por ciento de los pacientes, este síndrome está asociado a SCLC.
Citas
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