Resumen
Introducción: en la aproximación diagnóstica de cuadros de hemiatrofia cerebral, se debe considerar el síndrome de Dyke-Davidoff-Masson, el cual reúne características clínicas y, sobre todo, imagenológicas distintivas. A propósito de ello, se presenta un caso clínico de inicio en la infancia con detección en la edad adulta.
Presentación del caso: paciente de sexo masculino de 46 años que como antecedente relevante presentó, a los seis meses de vida, infección por herpes simple. Desde entonces, desarrolló déficit motor del hemicuerpo izquierdo, discapacidad intelectual y epilepsia refractaria. Se valora con neuroimagen que muestra hallazgos compatibles con síndrome de Dyke-Davidoff-Masson.
Discusión: el síndrome de Dyke-Davidoff-Masson (DDMS) fue descrito por primera vez en 1933 como un cuadro de hemiatrofia cerebral. Se le considera un síndrome epiléptico raro que se puede presentar de forma congénita o adquirida y que se caracteriza por hallazgos clínicos e imagenológicos típicos. Se puede presentar con crisis epilépticas, déficit motor o sensitivo contralateral y trastornos intelectuales. A nivel imagenológico se suele observar atrofia de un hemisferio cerebral, hipertrofia ósea ipsilateral e hiperneumatización de los senos adyacentes.
Su tratamiento es sintomático y basado en un abordaje multidisciplinario.
Conclusiones: se presentó un caso de síndrome de Dyke-Davidoff-Masson de inicio en la infancia y que, a diferencia de lo descrito habitualmente, comprometió el hemisferio derecho.
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