Resumen
Introducción: se expone un caso clínico de paquimeningitis hipertrófica crónica secundaria a enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), diagnosticado en el suroccidente colombiano y confirmado mediante biopsia meníngea, marcadores inmunohistoquímicos y niveles séricos elevados de IgG4. Estos hallazgos paraclínicos no habían sido reportados previamente en la literatura local, por lo que es relevante para la comunidad médica de nuestra región.
Presentación del caso: paciente masculino de 56 años que acude a consulta de urgencias por un cuadro de dos meses de evolución consistente en cefalea holocraneana asociada a náuseas, emesis, hipoacusia progresiva, pérdida de peso y alzas térmicas no cuantificadas. Dentro del estudio etiológico, se evidenció engrosamiento y realce paquimeníngeo difuso en la resonancia magnética cerebral, y se descartaron patologías infecciosas, neoplásicas y enfermedades autoinmunes sistémicas, además, ante la ausencia de diagnóstico, se realizó una biopsia meníngea que finalmente reportó hallazgos histomorfológicos compatibles con ER-IgG4. El paciente presentó una mejoría clínica progresiva con el inicio de esteroides sistémicos.
Discusión: existen diferentes criterios para el diagnóstico o la clasificación de ER-IgG4, en los cuales, una constante fue demostrar la evidencia clínica o radiológica de compromiso de, al menos, un órgano sumado al criterio histológico. El pilar del tratamiento son los esteroides en dosis intermedias o altas, adicionalmente, cada vez hay más medicamentos inmunomoduladores que pueden disminuir o reemplazar el uso de esteroides en caso de intolerancia o refractariedad.
Conclusiones: la afectación intracraneal de ER-IgG4 es rara, por esto, es importante estar familiarizado con su presentación clínica para sospecharla y tratarla oportunamente, evitando consecuencias fatales para el paciente.
Citas
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