Espectro del síndrome de persona rígida: serie de casos de un hospital de referencia nacional

Resumen

Introducción: el síndrome de la persona rígida (SPR), enfermedad infrecuente del sistema nervioso central con fisiopatología inmunomediada, está asociado a los anticuerpos anti-GAD (en un 80?%) y a otras patologías autoinmunes como diabetes mellitus tipo 2 (DM2) e hipertiroidismo. Clínicamente, este síndrome está caracterizado por rigidez muscular a nivel axial predominantemente y periférica, y espasmos musculares exacerbados al estímulo táctil o auditivo, además de trastornos psiquiátricos. El diagnóstico es un desafío, sin embargo, es clínico. La respuesta favorable a la terapéutica con benzodiacepinas e inmunoglobulinas apoya el diagnóstico planteado.

Presentación de los casos: se presentan tres casos de mujeres atendidas en un hospital de referencia en Lima, Perú, con una edad media de 40 años. La presentación clínica estuvo caracterizada por rigidez a predominio de miembros inferiores, hiperreflexia, dolor con limitación funcional a la marcha y espasmos musculares. Cuentan con antecedentes como hipertiroidismo y vitíligo, además de trastornos psiquiátricos, sobretodo ansiedad. Todos cumplieron con criterios clínicos y dos casos lo hicieron con criterios de laboratorio como anti-GAD65 positivo; además, se realizaron diagnósticos diferenciales amplios. Todos los pacientes recibieron inmunoglobulina y benzodiacepinas con respuesta favorable.

Discusión: el SPR es una entidad clínica rara e inmunomediada de inicio subagudo, caracterizada por rigidez muscular y espasmos, los cuales son repentinos y precipitados. Los tres casos en mención presentaron dicho cuadro clínico y respuesta a tratamiento inmunomodulador. Son escasos los reportes de esta entidad.

Conclusiones: se presentó una serie de casos del espectro del SPR en un hospital de referencia nacional, donde dos de los pacientes presentaron antiGAD65 y cuadro clínico característico, con adecuado diagnóstico diferencial y tratamiento médico que se evidenció con respuesta clínica favorable. Conocer esta patología tiene una gran importancia para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de estos pacientes.